近日,一位巫姓长兄带着自己的妹妹再次踏入中医院,想让医生为自己的妹妹就诊,解决多年来视力低下模糊的问题。
原来巫大哥是四川人,61岁了,长期在中山打工,前几年觉得自己右眼视力逐渐下降,而且视力模糊总是看不清东西,经别人介绍来到中医院就诊,检查后医生给出的诊断是双眼老年性白内障、晶状体脱位、继发性青光眼,而且是双眼高度近视、巩膜葡萄肿、左眼*斑裂孔、视网膜劈裂症和马方综合征的情况,随后医生为巫大哥双眼都做了白内障超声乳化摘除、张力环植入手术和人工晶体植入手术。
没过多久,巫大哥带着长居广州51岁的妹妹来到中医院,希望医生也能为妹妹解决同样的问题。经医生为妹妹检查后,发现妹妹的情况更严重,已经出现了早期青光眼的症状,为了避免病情恶化,建议尽早行双眼手术治疗,另外可以摆脱长期戴眼镜的困扰。
高度近视并发白内障的患者其晶状体密度高,眼球壁多因眼轴较长而出现巩膜壁变薄合并后巩膜葡萄肿,眼底易出现*斑病变、视网膜脉络膜萎缩等。这种类型的白内障发病早,进展缓慢,患病人群年轻化,“老了才会得白内障”的旧观念使许多年轻人对高度近视引起白内障的事实避而不见,从而延误了最佳就诊时期,白白浪费了可以享受清晰世界的好时光。
结合巫氏兄妹的情况,中医院的专家表示,马方综合征是一种常染色体显性遗传疾病,由15号染色体上的FBN1基因发生突变所致,常累及眼、骨骼及心脏大血管系统。
晶状体脱位是马方综合征最常见的眼部并发症,据文献报道发生率超过60%,相当一部分患者存在矫正视力低下、单眼复视、早发白内障、晶状体脱位进行性加重等情况,需及时手术治疗。但是摘除脱位的晶状体比一般白内障摘除手术难度要大,人工晶体植入过程也繁冗复杂,所以对术者操作能力要求极高,需谨慎手术。
晶状体脱位
据了解,马方综合征患者本身并无不适,所以往往很多患者平时并不知道自己有这个病。这类患者有四类特点,一是身材瘦长,尤其是手指细长,这往往是最引人注目的特点;二是病人可能有眼部疾病,例如高度近视、青光眼、视网膜剥脱等异常;三是患者有先天性的心血管异常,30—40%的患者有心血管系统并发症,1/3的患者可能有先天性心脏病,如主动脉狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等。第四就是如果自己家族中有人有此种疾病,而自己又有上述的体征,医院进行咨询和检查。
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