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纤维蛋白原和纤维蛋白在凝血和纤溶中起着重要且重叠的作用。先天性纤维蛋白原缺乏症(CFD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病，患病率为1/万。CFD是由三个纤维蛋白原基因的不同突变引起的，影响循环中纤维蛋白原的数量和质量。CFD患者易出血，多见于皮肤、粘膜、泌尿生殖系统、消化系统等部位。在CFD患者中，月经过多是最常见的妇科并发症。发生率超过70％，严重影响患者的生活质量，并最终导致严重的贫血，破坏全身的多个器官。而由于排卵引起的腹腔出血，自年首次报道以来，相关文献中仅报道了7例。虽然腹腔出血很少见，但不能忽略。一旦发生，可能需要进行外科手术甚至卵巢切除术。我们科室也曾经收过一位14岁的CFD小女孩。在来我院医院就诊，凝血检查提示纤维蛋白原仅为0.10g/L（正常值为（2-4g/L），在接受mL血浆后，她以“持续性严重下腹痛8小时”的主诉来我科。询问病史后，我们了解到她出生后7天，就发生了自发性鼻出血；在2岁时，诊断为CFD；在7岁时有自发性耳道出血的病史。她的月经初潮发生在13岁，每个月经期需要使用40多片卫生护垫，伴有疲劳，心跳加快，无法参加体育课，这表明她存在患有月经量多。入院后患者生命体征平稳，我们进行了腹部超声检查，结果表明右卵巢旁可见3.1cm×2.4cm的囊性肿块，边界清，形态规，未见明显的血流信号。子宫前方的液体暗区约为8.3cm×8.0cm，子宫直肠腔的液体暗区为5.5cm×2.8cm，可见稀疏的点反射。右侧窝水平为3.9cm，左侧窝水平为2.0cm。她的凝血酶原时间为23.30s（正常：11–14s），凝血酶原活性为37％（正常：84–％），国际标准比率为2.07（正常：0.94–1.3），活化的部分凝血活酶时间为43.8s（正常：28–43.5s），凝血酶时间为33.3s（正常：14.0–21.0s），纤维蛋白原为0.30g/L（正常：2-4g/L），这些都提示她的血液难以凝固。此时，她的血红蛋白仅为71g/L。我们做出初步诊断：腹腔内出血（*体破裂？卵泡破裂？），CFD，异常子宫出血-凝血（AUB-C）和失血性贫血（中度）。考虑到患者的生命体征稳定，联合血液科会诊，我们采用了保守治疗，包括止血、补液支持。输入2单位红细胞悬液，mL冷冻血浆和6g纤维蛋白原等。住院3天后，她的纤维蛋白原达到0.50g/L。然后，我们在全麻下进行了诊断性刮宫术，将曼月乐（一种含有左炔诺孕酮的避孕环）置于她的宫腔。最终病理结果表明这是子宫内膜的增殖期，说明这次腹腔出血是由卵泡而不是*体破裂引起的。患者在手术当天接受了短效口服避孕药的治疗，然后每日一粒，连续服用63天后停药等待月经来潮。当她的贫血得到纠正，可以耐受每月月经后，改为每周期服药21天。给14岁的小女孩放置避孕环？还要一直吃避孕药？听起来是不是觉得不可思议又难以接受，其实，这是我们权衡利弊后，采用的可能是目前最好的治疗方式。在我们后来的随访中，我们也了解到小女孩对现在的治疗效果很满意。究竟为什么要选择这样的治疗方式，让我们在下一期慢慢道来吧。
来源：西交一附院妇产科，特此感谢！
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