治疗白癜风需要多少钱 http://baidianfeng.39.net/a_wh/131201/4300466.html系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病，临床上可出现各个系统和脏器损伤表现，如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。近期Medicine杂志上报道了一例SLE累及视网膜的病例。
病例介绍
患者主诉右眼视力模糊就诊，视力降至20/20。眼底检查：视盘正常，见棉絮斑，后极部水肿，左眼正常。
眼底荧光造影（FA）显示眼底血管通透性异常，血管水肿，中间动脉分支闭塞，无色素改变。谱域光学相干断层扫描（sp-oct）显示，神经视网膜脱离*斑和视网膜水肿，神经纤维层（图1）。
图1.右眼神经视网膜脱离*斑和视网膜水肿
入院期间，患者左眼也逐渐恶化，表现出与右眼类似的症状和体征。右眼视野检查显示中央区视野缺损与盲点区。
入院两天后，患者关节压痛，晨僵10~15min，间歇性发热，最高37.4°C，眼睛症状迅速恶化，接下来72h左眼视力50cm手指计数降至8/20，入风湿科进一步检查：呼吸率、血压、心率，骨骼肌检查正常，面部和背部出现皮疹，脱发。
实验室检查：血细胞计数正常，肝酶、电解质和尿液检查，抗核抗体ANA（免疫荧光测定1:），抗双链DNA抗体（ELISA）48μg/ml（正常＜25μg/ml），抗核糖体P蛋白抗体64IU/ml，抗β2糖蛋白I抗体12.1U/ml（正常＜10U/ml），C4水平降低，抗Sm抗体、抗渗透、抗La抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗髓过氧化物酶、抗蛋白酶3抗体、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物和冷球蛋白均为阴性。
狼疮带试验表明，IgM沿真皮表皮交界处沉积均匀。胸部X线未见异常。头部磁共振成像无特异发现，巨细胞病*（CMV）IgG和EBV病*IgG阳性。诊断为系统性红斑狼疮。
为了减少疾病活动性、防止视力丧失进行免疫治疗，强的松冲击，静脉注射免疫球蛋白[mg/(kg.d)，5天，随后改为维持治疗]，环磷酰胺每15天1g，硫唑嘌呤2×50mg/d，外加肝素治疗。
两个月后随访时，眼底检查显示缺血性*斑，血管通透性增加，双眼后极部残留出血（图2和3），视网膜动脉通透性有改善的趋势。患者视力2m处检查为20/20。
年2月随访时，右眼球后极视网膜渗出物大量减少。棉絮斑、双眼血管炎性改变改善，出血区减少。
图2.多棉絮斑、出血、后极部视网膜分支动脉阻塞
图3.右眼(左侧)缺血性*斑病变，血管通透性增加；左眼(右图)缺血性*斑病变
讨论
SLE合并视网膜血管炎发病率约为7%，严重影响患者视力，甚至失明致残，有研究认为，其病理机制为免疫复合物沉积于血管壁，通过免疫反应造成血管炎症、闭塞。
病变初期患者视力轻度下降，视网膜水肿，孤立或散在的棉绒斑，周边视网膜血管迂曲扩张，小片状视网膜前或视网膜下出血。
随着病情进展，视网膜棉绒斑逐渐吸收，眼底以血管炎性反应为主，表现为血管粗细不均，视网膜出血，不同部位、不同程度的视网膜血管炎性阻塞，大部分患者出现视神经受累，严重者可出现大面积视网膜下出血。
病情进展到后期，视网膜大片血管闭塞呈白线状，视神经萎缩苍白，视功能严重受损。
结论
SLE视网膜血管炎可能是中枢神经系统病变的反映，与疾病重度活动及高水平的ANA有关，临床应高度
